12:49
Мікротільця (пероксисоми)
Зміни мікротелец, що стосуються їх числа і структурних компонентів, зустрічаються при багатьох хворобах людини. Будучи вторинними, вони відображають порушення оксидазно-каталазної активності клітини. Але зміни мікротелец можуть бути і первинними, що дозволяє говорити про «пероксисомні хворобах», що мають характерні клінічні прояви первинної каталазної недостатності.

Зміни числа і структури мікротелец, їх Нуклеоїд і матриксу

Збільшення числа пероксисом та підвищення каталазної активності в гепатоцитах (рис. 20) і нефроцитах можна викликати в експерименті за допомогою ряду лікарських препаратів, що мають гіполіпопротеїнемічними дією, а в кардіоміоцитах - при тривалій дачі етанолу. У людини підвищення числа пероксисом зазначено в гепатоцитах при вірусному гепатиті, лептоспірозі.
 
Мікротільця (пероксисоми)
 
Зменшення числа пероксисом, особливо в гепатоцитах, викликають в експерименті за допомогою речовин, що гальмують синтез каталаз, або скасування стимуляторів цього синтезу. У людини зменшення числа пероксисом і зниження синтезу їх ферментів спостерігаються в печінці при запаленні, а також при пухлинному рості. Значні дефекти пероксисомні системи, руйнування пероксисом знаходять при гіперліпідемії і гіперхолестеринемії, причому руйнування пероксисом відбувається шляхом аутолізу або аутофагії.

Нуклеоїд пероксисом руйнуються в експерименті на тварин при введенні речовин, що зменшують ліпідемії, або після опромінення. У людини при одних захворюваннях (гепатоцеребральная дистрофія) відбувається деградація Нуклеоїд пероксисом, при інших (ідіопатичний холестаз) - новоутворення нуклеол в пероксисомах.

Пероксисомні матрикс руйнується у тварин при введенні їм інгібіторів синтезу каталаз. У людини руйнування матриксу пероксисом знаходять при ішемічному некрозі, вірусному гепатиті.

Пероксисомні хвороби

Відомі три спадкових метаболічних розлади, які можуть розглядатися як пероксисомні хвороби: акаталаземія, цереброгепато-ренальний синдром Целлвегера і системна недостатність карнітину.

При акаталаземія активність каталази в печінці та інших органах вкрай низька внаслідок зниженою її термостабільності. Єдиний клінічний синдром цього захворювання - гангренозні виразки порожнини рота.

Цереброгепаторенальний синдром Целлвегера характеризується відсутністю пероксисом в гепатоцитах; ендоплазматична мережа їх редукована, мітохондрій мало; цитоплазма заповнена глікогеном і ліпідами. Каталазна активність печінки у цих хворих становить приблизно 20% норми. Результатом недостатності пероксисом при цьому синдромі є порушення синтезу жовчних кислот.

Системна недостатність карнітину клінічно характеризується міопатією з періодичними порушеннями функцій печінки та головного мозку. Виражений дефіцит карнітину виявляється в скелетних м'язах, печінці, плазмі крові; в м'язах не відбувається окислення жирних кислот.
Категорія: Патологічна анатомія | Переглядів: 3560 | Додав: anatomia | Теги: Патологічна анатомія, пероксисоми, Мікротільця, анатомія людини | Рейтинг: 0.0/0

Топографічна анатомія

Пальці стопиПальці стопи
Пошарова топографія. Шкіра тильної поверхні пальців тонка, підошвової — щільна, особливо в ділянці проксимальної фаланги. Підшкірна жирова клітковина на тильній поверхні пальців розвинена слабко, на підошвовій пронизана сполучнотканинними перетинками та має виражену комірчаст.....

Топографічна анатомія

ПідошваПідошва
Пошарова топографія. Шкіра підошвової поверхні стопи товста та міцно зрощена з підлеглим підошвовим апоневрозом (aponeurosis plantaris) за допомогою великої кількості сполучнотканинних перегородок, які пронизують підшкірну жирову клітковину. Підшкірна жирова клітковина добре розвин.....

Топографічна анатомія

Тил стопиТил стопи
Пошарова топографія. Шкіра цієї ділянки тонка, рухома. її легко ушкодити (потертості, садна тощо). Підшкірна жирова клітковина пухка, слабко виражена, в ній може скупчуватися набрякова рідина. Поверхнева фасція оточує в підшкірній жировій клітковині тильну венозну сітку стопи (rete.....

close